Redox Biol："寿命标签"端粒组份的功能丧失能以独立于端粒缩短的方式诱导凋亡

先天性1]不全症(简称DKC)也叫做Zinsser-Engman-Colesyndrome，是一种引人注目的性功能肝脏重症syndrome。这个病因主要有三种相似性，网状表皮色素沉着过多；指（趾）当季营养失调；口腔黏膜有黑斑。于此病因中可注意到突变组蛋白功能性经常性、RNA不够和蛋白质合成功能性反常等现象。以前生还的原因常与肝脏重症、感染、致死的肺部出血，或恶性有关。患者亦非可见活性低的组蛋白与阔度短的遗传物质DNA。研究工作辨识，DKC1、NOP10和TIN2的功能性无法控制与这个syndrome有关联。它们是组蛋白（DKC1和NOP10）和保护措施素（TIN2）的关键交汇点，在遗传物质稳态中起极为重要主导作用。遗传物质被称为细胞会寿命的"有丝分裂钟"，遗传物质、着丝粒和遗传物质原点是突变依然完整和稳定的三大元素，遗传物质阔度解读细胞会遗传物质史及遗传物质潜能。有研究工作辨识，遗传物质在决定动植物细胞会的寿命中起着极为重要主导作用，细胞会分裂次数越多，其遗传物质磨损越多，细胞会寿命越好。研究工作部门推测，如果DKC1，NOP10和TINF2的急性巨大损失可以促进分解浓缩不平衡，则该事件真相是遗传物质变长早已牵涉到时的以前事件真相，因此对其透过了研究工作，结果辨识，细胞会缺少 DKC1和NOP10相当严重DNA挫伤；急性DKC1和NOP10耗尽阻碍RNA的功能性；血脂是牵涉到在遗传物质变长先前的以前事件真相；DKC1和NOP10蛋白质的瞬时无声引来了血脂，并且DKC1和NOP10功能性的无法控制是以独立于遗传物质变长的方式诱导血脂。其中，研究工作部门通过RNA干扰产生了siRNA激活（DKC1，NOP10和TINF2）细胞会系，并通过mRNA和蛋白质暗示分析透过了可验证。细胞会系均未牵涉到遗传物质变长，H/ACA核糖核酸蛋白DKC1和NOP10的消耗通过上调TERC降低组蛋白活性，并扭转pseudouridylation和RNA生物牵涉到。SiRNA DC细胞会中除MnSOD和TRX1过暗示外，还观察到GSSG/ GSH比，羰基化蛋白和分解过分解浓缩毒素-6的增加，还检测到PARP1和PARP1蛋白高水平暗示。相比之下，无声TINF2细胞会未辨识用来评估血脂的标示出的扭转。原始记事：José Santiago Ibá?ez-Cabellos, et al. Acute telomerase components depletion triggers oxidative stress as an early event previous to telomeric shortening. Redox Biol. In Press. doi.org/10.1016/j.redox.2017.10.004本文系梅斯临床（MedSci）原创翻译整理，刊登需授权！